B#&$ $$$$$$ $$%@@& %@@& %@@& A血液溶浆机半胱氨酸 胱氨酸---半胱氨酸和胱氨酸都属于非必需氨基酸，它们存在于许多蛋白质中。两个半胱氨酸残基间所形成的二硫键对于保持蛋白质空间构象的稳定性有很重要的作用。如胰岛素的 ,、!链就是以二硫键连接的，如二硫键断裂，胰岛素即失去其生物活性。体内许多重要的酶，如琥珀酸脱氢酶、乳酸脱氢酶等的活性都离不开其分子中半胱氨酸残基上的巯基，故有巯基酶之称。许多毒物，如芥子气及重金属盐等，能与酶的巯基结合而抑制酶的活性，从而发挥其毒性作用。 --#.牛磺酸的生成 --牛磺酸（32C0451）是由半胱氨酸转变而成的。首先，半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸，再经磺基丙氨酸脱羧 #"!第二篇)物质代谢酶催化脱羧而成牛磺酸。后者是结合胆汁酸的组成成分之一。脑组织中也含有较多牛磺酸，其生理作用尚不清楚，可能与脑的发育有关。 !" !"# $ $$$" $ $$%%%&"# (［ % %%%%!］ !" !"# $%($ $$" $ $$%%%&"#磺基丙氨酸脱羧酶 !%%%%%%%%%! # !"# !"# $%($ $$" %%%&"#!%%" !%%" ’半胱氨酸 磺基丙氨酸牛磺酸 ) ) (*活性硫酸根的生成 ))含硫氨基酸经氧化分解后可以产生硫酸根。体内硫酸根的主要来源是半胱氨酸。半胱氨酸在体内进行分解代谢时可以直接脱去巯基和氨基，产生丙酮酸、氨和 "#$。"#$迅速被氧化成硫酸根。在体内生成的硫酸根，一部分可以无机盐的形式随尿排出体外，一部分经活化变成活性硫酸根，即 (+磷酸腺苷 ,+磷酸硫酸
（(+ -./0-./ 1234/0543 ,+ -./0-./0678193，:;:$）。:;:$的生成需要 ;<:参与： ::5 = ;<: ;<: = $%# %%%! ;?:—$%(%%%%!(+— :%( "# —;?:—$%( = ;@:> 腺苷,+磷酸硫酸 :;:$) ) ) :;:$的化学性质活泼，可以提供硫酸根使某些物质生成硫酸酯。在肝生物转化中有重要作用。此外 :;:$参与硫酸角质素及硫酸软骨素等化合物中硫酸化氨基糖的合成。 ) ) >*谷胱甘肽的生成 ))半胱氨酸与谷氨酸及甘氨酸在体内合成谷胱甘肽。还原型谷胱甘肽（ A$"）有保护酶分子上巯基及抗氧化作用。如红细胞中含高浓度 A$"，可保护运氧过程中亚铁血红蛋白不被氧化为高铁血红蛋白，确保其发挥运氧功能。四、芳香族氨基酸的代谢 ))芳香族氨基酸（1B/C195D 1C54/ 1D52）包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成。苯丙氨酸与色氨酸为必需氨基酸。 ))（一）苯丙氨酸与酪氨酸代谢 ) ) E*苯丙氨酸转变为酪氨酸 ))苯丙氨酸在体内可通过苯丙氨酸
羟化酶（-.34F71714543 .F2B/GF7103）的催化作用转变为酪氨酸。 ))苯丙氨酸羟化酶主要存在于肝等组织中，其辅酶是四氢生物蝶呤（939B1.F2B/H5/-93B54），催化的反应不可逆，因而酪氨酸不能转变为苯丙氨酸。但在膳食中如果酪氨酸含量充足时可以减少苯丙氨酸向酪氨酸的转变。 ))苯丙氨酸除上述转变为酪氨酸的主要代谢途径外，少量可经转氨基作用生成苯丙酮酸。有先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，不能正常地将苯丙氨酸羟化成酪氨酸，造成苯丙氨酸堆积，并经转氨基作用大量 第九章)蛋白质的分解代谢#"!生成苯丙酮酸（图 ! "#）。 $%& $%’%& $((%$%& $%’%& $((% $%& $%& ’% $%&& **$$**$$$$**$$$$**$$( $$$$**&&&&（"） )%%%%%%%%! $%$((%) )%%%%%%%%!)) !)(****)**.... ... ..’%&(%(% （&） $ $$酪氨酸 $ $$$$,$$$
