$$$$# 溶浆机多巴醌苯丙氨酸$$$$$$$ $$#,$$$$$（#） )酪胺 ))$%& $($((%$$**$$$%& $%’%& $((%$%& $($((%#$$**)%%%(!**$$**)$$$$**$$**$$. ..)’) %% %%%%$. ..$$**%%%(**$$. ..苯丙酮酸 !#$$$$$$$$$$$$$$$黑色素. ..(% 二羟吲哚%) ),，(%(% 对羟苯丙酮酸 $$*+$)$$$# $$$$$$ )多巴甲状腺素$(&$%&$$**..$$$((%(%66)**#)’( $$$$**&&&&$$$%& $%& ’%乙酰乙酸 +++=%%%%%&) $$**$$(**)延胡索酸=%%%%%) 吲哚醌 %%( **$$. ..$$$尿黑酸 ) %$(% $% ) # (%$ $$’% $ $$$%& $ $$(%$%& ’%& 多巴胺$ $$$%# $$**..))$$%$(%$$**) （"）苯丙氨酸羟化酶**$$) . ..（&）酪氨酸转氨酶(% （#）酪氨酸羟化酶**$$(% (%(%去甲肾上腺素 肾上腺素 图 ! "#)苯丙氨酸与酪氨酸的代谢及其重要衍生物 ))大量苯丙酮酸及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿中排出，称为苯丙酮酸尿症（ ./0123 40567 189:;，<=>）。苯丙酮酸堆积造成脑发育障碍，故患者智力低下。<=>在氨基酸代谢障碍中最为常见，治疗原则是早期发现，供给低苯丙氨酸膳食。 ) ) &?酪氨酸的分解代谢 ))（"）酪氨酸的分解)酪氨酸在酪氨酸转氨酶催化下，经转氨基而生成对羟苯丙酮酸。对羟苯丙酮酸经过尿黑酸等代谢反应而产生乙酰乙酸和延胡索酸。二者分别沿糖和脂肪酸代谢途径变化。因此，酪氨酸与苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸。当有先天性酶缺陷时，尿黑酸的氧化受阻，可出现尿黑酸尿症。 ))（&）儿茶酚胺与黑色素生成)酪氨酸在肾上腺髓质及神经组织的酪氨酸羟化酶
（ 5296@:10 /2A96B27 3;@0）催化下经羟化，生成 #，C二羟苯丙氨酸（#，C A:/2A96B2./0123;3;1:10，D(<E）简称多巴。多巴经脱 #"!第二篇1物质代谢羧转变成多巴胺（!"#$%&’(）。多巴胺是一种神经递质。帕金森病（ )$*+&’,"’ !&,($,(）患者多巴胺生成减少。在肾上腺髓质，多巴胺的侧链再经 !羟化生成去甲肾上腺素（ ’"*(#&’(#-*&’(），最后甲基化生成肾上腺素（(#&’(#-*&’(）。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素统称儿茶酚胺（ .$/(.-"0$%&’(）。酪氨酸羟化酶是其合成的限速酶。此酶也需四氢生物喋呤为辅酶。 11酪氨酸另一代谢途径是生成黑色素，在黑色素细胞中酪氨酸经酪氨酸酶（ /2*",&’$,(）的催化，羟化生成多巴，多巴经氧化变成多巴醌，再经脱羧环化等反应，最后聚合为黑色素（ %(0$’&’）。先天性酪氨酸酶缺乏的人，因不能合成黑色素而患的疾病称为白化病（$03&’&,%）。患者皮肤、毛发色浅或者是白色，对阳光敏感，易患皮肤癌。 11（4）苯丙氨酸和酪氨酸在脑内可脱羧羟化产生假性神经递质———苯乙醇胺及 !羟酪胺（祙胺）。前者由苯丙氨酸产生，后者由酪氨酸产生。二者结构与儿茶酚胺相似，故称假性神经递质，当其量增多时，可取代儿茶酚胺的作用，阻碍神经传导，抑制大脑，可能与肝昏迷的发生有关。 96 96 $ $$$$$* **$ $$$$$* **
