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血液溶浆机与糖胺聚糖共价结
日期:2016/12/10 9:48:23

!!(二)核心蛋白 !!血液溶浆机与糖胺聚糖共价结合的多肽链称核心蛋白。核心蛋白的种类很多,并已经被克隆和测序。核心蛋白含糖胺聚糖结合结构域,有些还有特殊功能的结构域,如蛋白聚糖通过核心蛋白的特殊结构域锚定在细胞表面或细胞外基质的大分子中。 !!丝甘蛋白聚糖(=>?@$A%BC)的核心蛋白主要含丝氨酸和甘氨酸(->? "$A序列),约 /’.的 ->?结合有肝素,主要存在于肥大细胞的颗粒中,是一种典型的细胞内蛋白聚糖。 !!(三)糖胺聚糖和核心蛋白的连接 !!除透明质酸游离存在外,其余糖胺聚糖均以蛋白聚糖的形式存在。与核心蛋白的连接具有糖蛋白中糖链和多肽链类似的 1糖链和 5糖链的方式。 "#"中, 2-、;-、+<和>%*?BC);有些则含多条 "#"链,如可聚蛋白聚糖。蛋白聚糖分子中除含糖胺聚糖链外,也可结合少量的 1连接糖链和 5连接糖链。 !!软骨中主要含可聚蛋白聚糖(0@@?>%0C,又称大分子软骨蛋白聚糖),它是以透明质酸分子为主干形成的蛋白聚糖亚基的聚集体(


*@$A%0C 0@@?>@0E>)(图 . 8/)。+#结构呈刚性伸展,相对分子质量为 864的 +#长约 / #F,蛋白聚糖亚基的间隔为 36 CF左右。每一蛋白聚糖亚基核心蛋白约含 . 666个氨基酸,约 .6个 ,-链(约 :6个糖基)和 866个 2-链(约 866个糖基)。另外还有少量的 5连接糖链和 1连接 第三章 &糖复合物"!糖链,分布在核心蛋白的不同区域。蛋白聚糖亚基通过核心蛋白及小分子连接蛋白的 !"结合区与 !"结合。整个分子为一个“瓶刷”样结构。图 # $%&软骨可聚蛋白聚糖的电镜照片及结构示意图二、蛋白聚糖的功能 &&哺乳动物细胞产生大量结构复杂、功能多样的蛋白聚糖,它们广泛分布于 ’()、细胞膜及分泌颗粒中。 &&蛋白聚糖的主要功能是构成 ’()。例如,蛋白聚糖中的 *"*含有 (++,,+#而带大量的负电荷,所结合的 -. /、0/等阳离子可吸引水并形成凝胶


。这种凝胶状的分子筛允许小分子物质的自由扩散,防止细菌通过。可聚蛋白聚糖对维持软骨的柔韧性极为重要。串珠蛋白聚糖为基底膜的主要结构成分,其伸展的核心蛋白由 1 23个相连的串珠样结构域构成。通过结构域 !中的 ,45 *67连接序列,结合 % 2$1条硫酸类肝素链,另外还有 $8 2$%条 -连接糖链。在肾小球基底膜中,串珠蛋白聚糖相互聚集,并与基底膜的其他成分如 9:和"胶原分子等相互作用,参与基底膜的网状结构的构成。血管的基底膜也是阻止肿瘤细胞扩散的重要屏障。黑色素瘤和淋巴瘤细胞可合成并释放一种特异的内切糖苷酶,该酶能将串珠蛋白聚糖分子中的硫酸类肝素链切除,从而使基底膜的结构遭到破坏,易化肿瘤细胞扩散和转移。膜蛋白聚糖或膜结合型的蛋白聚糖主要含 !,。这类蛋白聚糖的核心蛋白为跨膜蛋白,大多数可具有作为膜受体参与细胞间的通讯。细胞的分泌颗粒中存在高度浓缩的蛋白聚糖,可调节分泌蛋白的活性。一些蛋白聚糖可与 ’()中的胶原蛋白、 9:、;:及成纤维生长因子(9*9)等结合,参与细胞间及细胞与 ’()间的相互作用,并影响细胞增殖、分化、黏附和迁移等。 & & *"*也可单独发挥作用。例如,透明质酸使软骨、肌腱等结缔组织具有抗压和弹性,因此,可作润滑剂和保护剂。在组织发生和重建中,常伴有 !"最初大量合成,然后被透明质酸酶降解,这种变化有利于细胞增殖、迁移及定位。某些病原菌分泌的透明质酸酶对基质 !"的降解,增加了病原菌的侵袭力。 !"与细胞表面透明质酸受体 (<==的结合,可介导多种细胞生物学行为。肝素存在于肥大细胞中,临床上常>?


@ABA67C.@@D.5EFAC4C,)G,)是一组由于溶酶体内参与糖胺聚糖分解代谢的酶类有缺陷,而造成糖胺聚糖降解不完全所引起的溶酶体贮积病。 "!第一篇!生物分子的结构与功能第四节!糖!!脂 !!糖脂是糖以糖苷键与脂质连接形成的糖复合物。糖脂是亲水和亲脂的兼性分子,为膜脂的重要组成成分。糖脂分为鞘糖脂("#$%&’()*+"&#*(*,)、甘油糖脂( "#$%-.&"#$%&#*(*,)、胆固醇衍生的糖脂及 /01。甘油糖脂(第八章第四节)主要见于植物和微生物中,胆固醇衍生的糖脂,如治疗心力衰竭的强心苷类药物等。 /01的发现较晚,是对蛋白质起锚定作用的糖脂。鞘糖脂于 2345年首先被从富含脂质的组织中提取出来,后来在红细胞膜及鞘糖脂代谢异常的病人中也发现了鞘糖脂。由于鞘糖脂结构复杂,当时对其功能尚未了解,而将它们称为“谜样的脂”。现已在真核细胞中发现了 655余种结构功能不同的鞘糖脂。下面重点介绍鞘糖脂。一、鞘糖脂的分类与结构 !!鞘糖脂由糖和神经酰胺(%-.78*,-,9-.)构成,神经酰胺是鞘氨醇(’()*+"&’*+-)的氨基被脂酰化后所生成的化合物。鞘糖脂因神经酰胺中的两条脂酸链所含双键的数量和长度各不同,而具有结构多样性和组织特异性。糖链通过还原末端的半缩醛羟基与神经酰胺 2羟基以 !糖苷键相连,:代表各种不同的糖链。

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