<;） 9< 9<% %%9<=<（9<6& &&! $ $$9<><9=（9<6）>(?@)’.病是溶浆机由溶酶体内葡萄糖神经酰胺酶的缺陷，造成葡萄糖神经酰胺在巨噬细胞内堆积所引起的。含 A磷酸甘露糖的重组葡萄糖神经酰胺酶可与巨噬细胞表面的 A磷酸甘露糖受体结合并进入溶酶体内，清除堆积的葡糖神经酰胺，使病人的症状得到改善。肿瘤细胞可出现多种糖脂的异常改变。一些肿瘤细胞，如黑色素瘤和神经母细胞瘤等 56$和 5B$含量的明显升高， 56$和 5B$不仅可直接促进肿瘤的生长，并可加速肿瘤血管生成。从肿瘤细胞膜上“脱落”（.?@++’-C）的糖脂增加，可产生较强的免疫抑制作用。由于一些肿瘤特异性的抗体是针对糖脂糖链决定簇（(,)D*?E+),2@ @0’2*0@）的，因此，以糖脂为抗原制备的抗体可用于肿瘤的诊断和治疗。 !"##$%& ! ! "#$%$ &%$ ’#%$$ ()&**$* +, -).(+(+/01-&’$*：-).(+2%+’$3/*，-).(+)3234* &/4 2%+’$+-).(&/*5 637$ +’#$% 83+9+)$(1)$*，-).(+(+/01-&’$* 2)&. 392+%’&/’ %+)$* 3/ ’#$ 8+4.5 :).(+83+)+-. 4$&)* ;3’# ’#$ *’14. +, ’#$ *’%1(’1%$，83+*./’#$*3* &/4 ,1/(’3+/ +, -).(&/* &/4 -).(+/01-&’$*5 ! ! <&>
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